Primarna imunodeficijencija
Zdravo tijelo zaštićeno je stanicama imunološkog sustava od virusnih, gljivičnih i bakterijskih napada, alergena i drugih nepovoljnih čimbenika. Primarna imunodeficijenci lišavaju osobu takve prepreke od prvih godina života, ali se može manifestirati iu odrasloj dobi. Ova bolest uključuje stalno promatranje od strane stručnjaka i vrlo dugo liječenje.
Klasifikacija primarnih kongenitalnih imunodeficijenata
Razmatrana patologija je 5 vrsta koje su uzrokovane nedostatkom:
1. Nedostatak stanične imunosti:
- orotatsiduriya;
- Di Georgieov sindrom;
- biotin-ovisna fermentopatija;
- nedostatak nukleinskog purinskog fosforilaze.
2. Fagocitna primarna imunodeficijencija:
- kronična granulomatoza;
- ciklička i kronična aciklička neutropenija;
- Millerov sindrom ("lijene bijele krvne stanice".
3. Nedostatak humoralnih stanica:
- kasni imunološki pokret;
- Brutonov sindrom;
- nedostatak selektivnog imunoglobulina.
4. Kombinirani nedostatak staničnog i humoralnog imuniteta:
- Whiskott-Aldrichov sindrom;
- hipokalcemija ;
- retikularna disgeneza;
- Glantsman-Rinikera sindrom.
5. Daljnje neuspjeh:
- Edem Kvinke-Oslera;
- lupus eritematosus;
- reumatoidni artritis.
Simptomi primarne imunodeficijencije
Nema karakterističnih znakova koji mogu točno identificirati opisanu genetsku patologiju. Kliničke manifestacije jako variraju ovisno o vrsti, obliku i ozbiljnosti bolesti.
Osumnjičiti na primarnu imunodeficijenciju moguće je na takvim znakovima:
- osjetljivost na česte zarazne i virusne bolesti;
- minimalni učinak antibiotika;
- kandidijaza kože s relapsima;
- pogoršana apscesa;
- upala pluća 2 ili više puta godišnje;
- trajni otitis, sinusitis, bronhitis.
Liječenje primarne imunodeficijencije
Terapija je teška jer se patologija ne može izliječiti. Kako bi se poboljšala kvaliteta života bolesnika, neophodna je neprekidna terapija imuno-zamjenom imunoglobulina, kao i pažljiv odabir antibakterijskih, antivirusnih i antimikoznih lijekova za infekcije.
Radikalna terapija opisane bolesti je presađivanje koštane srži, što je najbolje učiniti u mladoj dobi. No, Valja napomenuti da je ova operacija vrlo skupo, a ponekad je teško naći donatora s dovoljnom kompatibilnošću.