Ljepota i zdravlje Zdravlje žena

Porfirska bolest

Crvena boja krvi, kao i njegova sposobnost prijenosa kisika, rezultat su prisutnosti hema. S druge strane, ovaj biokemijski spoj nastaje uslijed enzima čija proizvodnja zahtjeva porfirin. Kad su ove tvari nedostatne, porfirija se razvija, u pravilu, nasljednost postaje uzrok.

Genetika i porfirija

Glavni faktor predispozicije za napredovanje bolesti je prisutnost nosača antigena HLA B7 i HLA A3 u krvi. Oni izazivaju neadekvatnu proizvodnju enzima koji formiraju hemu, kao i kršenje oksidacije lipidnih spojeva.

Pored genetike, važni su ireverzibilni hepatitis B, C i A (u teškom obliku) s degradacijom parenhima jetre, oštećenja koštane srži.

Simptomi porfirije

Potrebni enzimski spojevi nastaju u jetri i koštanoj srži. Prema tome, znakovi porfirije variraju ovisno o zahvaćenom organu, kao i različitim patologijama.

Tip jetre ima sljedeće podskupine i karakteristične kliničke manifestacije:

  1. Nasljedna. Najizrazitiji simptom je intenzivna bol u epigastričnoj regiji. Pored toga, postoje tahikardija, blage mentalne poremećaje, hipertenzija ,
  2. Akutno isprekidano. Tečaj je blago sličan naslednom obliku, ali utječe na središnji i periferni živčani sustav. To je praćeno halucinacijama, epileptičkim napadajima, delirijom i paralizom glatkih mišića bronha, pluća.
  3. Chester. Ime je dobio zbog zemljopisnog položaja (uglavnom bolesnih ljudi u gradu Chesteru u Engleskoj) i genealoškog odnosa. Slično kao i prethodni oblik porfirije, ali ima teže simptome, ponekad je ispunjen neuspjehom bubrega.
  4. Koproprotoporfiriya. Kombinira kliničke manifestacije tri gore spomenute vrste bolesti, karakteristične za stanovnike Južne Afrike. Bolest je popraćena osipa na površini epiderme.
  5. Urokoproporfirii. Često se dijagnosticira kao porfirija kože - simptomi se izražavaju kao kršenje pigmentacije i formiranje malih mjehurića na području ruku i lica. To često utječe na stanovnike Rusije i zemalja bivšeg CIS-a.

Ako je sinteza porfirina poremećena u koštanoj srži, razvijaju se ove vrste bolesti:

  1. Erythropoetic uroporphyria. Najopasnija vrsta bolesti, jer rijetko vam omogućuje da živite do odrasle dobi. Karakterizira ga oštećenje kože (s neizlječivim ulceroznim erozijama), zubi, osjetljivost na sunčevo zračenje i progresiju - infekcijom krvi.
  2. Erythropoietic coproporphyria. Glavni simptom je jaka osjetljivost na ultraljubičasto zračenje, što uzrokuje oticanje, svrbež i hiperemija epiderme. Nakon produženog izlaganja suncu, pojavljuje se i vezikula, hemoragični osip, čirevi na koži i ožiljci.
  3. Erythropoetic protoporphyria. Karakterizira točno isti klinika kao i prethodna vrsta patologije, dijagnosticira se pomoću krvnog testa (koncentracija protoporfina povećava se u eritrocitima).

Liječenje porfirijske bolesti

Do danas, ne postoje učinkovite metode liječenja bolesti. Simptomatsko liječenje uključuje uporabu liječenje bolesti porfirije kompleksna shema kako bi se uklonili glavni simptomi:

  • snižavanje krvnog tlaka;
  • splenectomy;
  • plazmafereza ;
  • uzimanje protuupalnih i analgetskih lijekova;
  • trajna zaštita od ultraljubičastog zračenja;
  • periodička ugradnja kapaljki s otopinom glukoze, uvođenje riboksina, adenozin monofosfata, delagila.