Bolest mijeloma - što je to jednostavnim riječima, multiplog mijeloma

Rustitzky-Kahlerova bolest ili mijelom je onkološka bolest cirkulacijskog sustava. Karakteristična značajka bolesti je da zbog malignih tumora u krvi povećava broj plazmocita (stanice koje proizvode imunoglobuline), koje počinju proizvoditi veliku količinu patoloških imunoglobulina (paraprotein).

Višestruki mijelom - što je to jednostavnim riječima?

Višestruki mijelom je jedan od oblika mijeloma. Tumor koji pogađa plazmocit u ovoj bolesti pojavljuje se u koštanoj srži. Statistički, mijelom kostiju kralježnice, lubanje, zdjelice, rebra, prsnog koša i, rjeđe, cjevastih kostiju tijela, češće je. Maligne formacije (plasmacitomi) s višestrukim mijelomom hvataju nekoliko kostiju i dostižu veličinu od 10-12 cm u promjeru.

Plasmociti su sastavni dio imunološkog sustava tijela. Oni proizvode specifična protutijela koja štite od određene bolesti (koji bi imunoglobulin trebao biti proizveden "poticanjem" posebnih memorijskih stanica). Stanice plazme inficirane tumorom (stanice plazmomijeloma) nekontrolirane proizvode nepravilne (oštećene) imunoglobuline koje ne mogu zaštititi tijelo, nego se akumuliraju u nekim organima i poremetiti njihovo djelovanje. Pored toga, plasmacitom uzrokuje:

smanjenje broja eritrocita, trombocita i leukocita;
povećana imunodeficijencija i povećana osjetljivost na različite infekcije;
povećanje hematopoeze i viskoziteta krvi;
kršenje metabolizma minerala i proteina;
pojava infiltrata u drugim organima, naročito često u bubrezima;
patološke promjene koštanog tkiva u području tumora - kost se razrjeđuje i uništava, a kad tumor prolazi kroz njega, prodire u meka tkiva.

Uzroci mijeloma

Bolest Rustitskiy-Kahlera proučavali su liječnici, ali ne postoji konsenzus o razlozima nastanka u medicinskim krugovima. Nađeno je da su u tijelu bolesne osobe prisutni limfatični virusi tipa T ili B, a budući da stanice plazme formiraju B-limfocite, svako kršenje tog procesa dovodi do neuspjeha i pojave formiranja patoplazmocita.

Uz virusnu verziju, postoje dokazi da i mijelom može biti izazvan ekspozicijom zračenja. Liječnici su proučavali ljude pogođene u Hirošimi i Nagasaki, u eksplozivnoj zoni u nuklearnoj elektrani Černobil. Utvrđeno je da je među onima koji su primili visoku dozu zračenja, postotak slučajeva mijeloma i drugih bolesti koji utječu na krv i limfni sustav je visok.

Među negativnim čimbenicima koji povećavaju rizik od ugovaranja mijeloma, liječnici nazivaju:

Pušenje - što je duže iskustvo pušača i što više cigareta puši, to je veći rizik;
imunodeficijencije;
utjecaj na tijelo toksičnih tvari;
genetska predispozicija.

Myeloma - simptomi

Myeloma se uglavnom događa u starosti, što utječe na žene i muškarce. Bolest Rustitskogo-Kahler - simptomi i klinička slika, promatrana u bolesnika:

poraz hemopoetskih i koštanih sustava;
kršenje metaboličkih procesa;
patološke promjene u mokraćnom sustavu.

Simptomi multiple mijeloma:

najraniji znakovi mijeloma su bol u kostima (u kralježnici, prsima, kostiju lubanje), spontanih prijeloma, deformacija kostiju i prisutnost tumorskih formacija;
čestu upalu pluća i drugih bolesti izazvanih pada imuniteta i ograničavanja respiratornih pokreta uzrokovanih promjenama u kostima prsa;
distrofične promjene u mišićima srca, zatajenja srca;
povećana slezena i jetra;
mijelom nefropatije - poremećaj u bubrezima s karakterističnim porastom proteina u mokraći, što prevodi u bubrežnu insuficijenciju;
normokromna anemija - smanjenje broja eritrocita i razine hemoglobina;
hiperkalcemija - povećana količina kalcija u plazmi i urinu, ovo stanje je vrlo opasno, njezini simptomi - povraćanje, mučnina, pospanost, poremećaji vestibularnih aparata, mentalne patologije;
smanjenje razine normalnog imunoglobulina;
poremećaji hemopoeze - krvarenje sluznice, modrice, grčenje faltera arterija, hemoragična dijaza;
parestezija ("jezivo"), glavobolja, pospanost, pretvaranje u strah, konvulzije, vrtoglavicu, gluhoću, dispneju;
u posljednjim fazama - gubitak težine, groznica, ozbiljna anemija.

Obrasci mijeloma

Prema kliničko-anatomskoj klasifikaciji, myeloma je sljedećih oblika:

samotni mijelom - s jednim tumorom u kosti ili limfnom čvoru;
višestruki (generalizirani) mijelom - s formiranjem nekoliko tumorskih lezija.

Osim toga, višestruki mijelom može biti:

difuzni - u ovom slučaju patološki, formacije nemaju granica, nego prožimaju cijelu strukturu koštane srži;
multifokalni - plasmacitoma kosti razvija se u ograničenim područjima, a osim toga, tumori se mogu pojaviti u limfnim čvorovima, slezeni.
difuzni žarišni - kombinirajući simptome difuznog i višestrukog.

Bolesti mijeloma - stupnjevi

Liječnici dijele tri faze višestrukog mijeloma, drugi stupanj je prijelazni, kada su indeksi viši nego u prvom, ali niži nego u trećem (najteži):

Prva faza karakterizira hemoglobin snižen na 100 g / l, normalnu razinu kalcija, nisku koncentraciju paraproteina i Bens-Jones protein, jedan fokus tumora od 0,6 kg / m², osteoporozu, deformaciju kostiju.
Treća faza karakterizira sniženje do 85 g / l i niži hemoglobin, koncentracija kalcija u krvi iznad 12 mg po 100 ml, višestruki tumori, visoka koncentracija paraproteina i Bens-Jones protein, ukupna veličina tumora od 1,2 kg / m2 ili više, znakovi osteoporoze.

Komplikacije mijeloma

Za multipli mijelom su karakteristične komplikacije povezane s destruktivnom aktivnošću tumora:

jaka bol i lom kostiju (frakture);
zatajenje bubrega s potrebom da se podvrgne hemodijaliza ;
trajne zarazne bolesti;
anemija u ozbiljnoj fazi, koja zahtijeva transfuzije.

Myeloma - dijagnoza

Uz dijagnozu mijeloma, diferencijalna dijagnoza je teška, osobito u slučajevima gdje nema očitih tumora. Pacijent pregledava hematolozi koji sumnjaju na dijagnozu mijeloma koji prvo provodi istraživanje i otkrije postoje li znakovi poput kostiju, krvarenja, čestih zaraznih bolesti. Nadalje, napravljene su dodatne studije kako bi se razjasnila dijagnoza, oblik i opseg:

opća analiza krvi i urina;
prsnog koša i koštane rendgenske snimke;
računalna tomografija;
biokemijsko ispitivanje krvi ;
coagulogram ;
proučavanje količine paraproteina u krvi i urinu;
biopsija koštane srži;
proučavanje metode Mancini na definiciji imunoglobulina.

Myeloma - krvni test

Ako se sumnja na dijagnozu mijeloma, liječnik propisuje opći i biokemijski test krvi. Sljedeći pokazatelji su tipični za bolest:

hemoglobin - manji od 100 g / 1;
eritrociti - manje od 3,7 t / l (ženski), manje od 4,0 t / l (muški);
trombociti - manje od 180 g / l;
leukociti - manje od 4,0 g / 1;
ESR - više od 60 mm na sat;
protein - 90 g / l i više;
albumin - 35 g / l i niže;
urea - 6.4 mmol / L i više;
kalcija - 2,65 mmol / 1 i više.

Myeloma - X-zraka

Najvažnija faza studije s mijelomom je rendgenska slika. Dijagnoza dijagnoze multiple mijeloma pomoću radiografije u potpunosti može potvrditi ili ostaviti sumnju. Tumori u rendgenskoj snimci su jasno vidljivi, a osim toga - liječnik je u mogućnosti procijeniti opseg oštećenja i deformacije koštanog tkiva. Diffusivne lezije na rendgenu pokazuju teže, tako da liječnik može trebati dodatne metode.

Bolesti mijeloma - liječenje

Trenutno, za liječenje mijeloma, koristi se integrirani pristup, s primarnom uporabom lijekova u različitim kombinacijama. Kirurško liječenje je potrebno za popravak kralježaka zbog njihovog uništenja. Višestruki mijelom - liječenje lijekovima uključuje:

ciljanu terapiju , stimulirajući sintezu proteina, vodeći borbu s paraproteinima;
kemoterapija, inhibiranje rasta stanica raka i njihovo ubijanje;
Imunoterapija usmjerena na poticanje vlastitog imuniteta;
terapija kortikosteroidima, koja pojačava osnovno liječenje;
liječenje bisfosfonati , jačanje koštanog tkiva;
anestetsku terapiju usmjerenu na smanjenje sindroma boli.

Myeloma - kliničke preporuke

Nažalost, nemoguće je potpuno oporaviti od mijeloma, terapija ima za cilj produžiti život. Da biste to učinili, morate slijediti određena pravila. Dijagnoza mijeloma - preporuke liječnika:

Pažljivo promatrati liječenje koje je propisao liječnik.
Osnažite imunitet ne samo kod lijekova, već i kod hodanja, vodenih postupaka, sunčanja (uz pomoć krema za sunčanje i tijekom minimalne solarne aktivnosti - ujutro i navečer).
Da biste zaštitili od infekcije - pridržavajte se pravila osobne higijene, izbjegavajte pregršt mjesta, operite ruke prije uzimanja lijekova, prije jela.
Nemojte hodati bosonog, zbog poraza perifernog živca lako je ozlijediti i ne primijetiti.
Pratite razinu šećera u hrani, jer neki lijekovi doprinose razvoju šećerne bolesti.
Održavajte pozitivan stav, jer pozitivne emocije su od kritične važnosti tijekom tijeka bolesti.

Kemoterapija za multipli mijelom

Kemoterapija za mijelom može biti učinjena s jednim ili više lijekova. Ova metoda liječenja omogućuje postizanje potpune remisije u oko 40% slučajeva, djelomično - u 50%, međutim, često se javljaju relapsi bolesti, budući da bolest utječe na mnoge organe i tkiva. Plasmacitoma - liječenje kemoterapijom:

U prvoj fazi liječenja kemoterapija koju propisuje liječnik u obliku tableta ili injekcija uzima se prema shemi.
U drugoj fazi, ako je kemoterapija učinkovita, matične stanice koštane srži presadaju - poduzimaju puknuti , izolirati matične stanice i pričvrstiti ih.
Između tečajeva kemoterapije provode se postupci liječenja s alfa interferonom - kako bi se maksimizirala remisija.

Višestruki mijelom - prognoza

Nažalost, s dijagnozom mijeloma, prognoza je razočaravajuća - liječnici mogu samo produžiti razdoblja opraštanja. Često pacijenti s mijelom umiru od upale pluća, smrtonosno krvarenje uzrokovano kršenjima zgrušavanja krvi, prijeloma, zatajenja bubrega, tromboembolije. Dobar prognostički čimbenik je mlado doba i prva faza bolesti, najgora prognoza je kod osoba starijih od 65 godina s popratnim bolestima bubrega i drugih organa, višestrukim tumorima.

Višestruki mijelom - očekivani životni vijek:

1-2 godine - bez liječenja;
do 5 godina - prosječni životni vijek mijeloma za osobe koje se liječe;
do 10 godina - očekivano trajanje života s dobrim odgovorom na kemoterapiju i bolest u laganom stadiju;
više od 10 godina može živjeti samo bolesnici s jednim tumorskim fokusom, uspješno uklonjeni od strane liječnika.

Myeloma - simptomi i prognoza svih stupnjeva bolesti