Hirschsprungova bolest
Hirschsprungova bolest je kongenitalna agangiona debelog crijeva. Pacijent nema živčane stanice u submucusnom pleksusu Meissner i mišićnog pleksusa Auerbacha. Zbog nedostatka bilo kakvih kontrakcija u zahvaćenom području i produžene stagnacije stolice u drugim odjelima, postoji značajno produljenje i proširenje crijeva.
Simptomi Hirschsprungove bolesti
Najraniji simptomi Hirschsprungove bolesti su nadutost, konstipacija i povećanje opsega trbuha. Ako se pacijent ne posavjetuje s liječnikom, počinju se pojaviti kasni znakovi. To uključuje:
- anemija ;
- pothranjenost;
- fekalne kamenje.
U nekim slučajevima pacijenti imaju bol u abdomenu čija snaga može povećati tijekom trajanja opstipacije.
Faze Hirschsprung bolesti
Sindrom Hirschsprung se razvija u nekoliko faza. Prva faza bolesti se nadoknađuje: pacijent ima zatvor, ali dugo vremena, razni kliničari za čišćenje vrlo lako eliminiraju.
Nakon toga dolazi do subkompensirane faze, tijekom koje se stanje pogoršava i klistire postaju manje djelotvorne. U ovoj fazi razvoja Hirschsprungove bolesti kod odraslih, tjelesna težina se smanjuje, uznemirena je težinom u abdomenu i nedostatkom daha. U nekim slučajevima primjećuje se jaka anemija i metabolički poremećaji.
Sljedeća faza bolesti je dekompenzirana. Pacijenti više nisu pomogli čišćenjem klistera i raznih laksativa. I dalje ima osjećaj težine u donjem dijelu trbuha, a također se brzo razvija i crijevna opstrukcija.
Dijagnoza Hirschsprungove bolesti
U slučaju sumnje na Hirschsprungovu bolest, prvo se provodi rektalni pregled. U prisutnosti bolesti, pacijentu se nalazi prazna ampula rektuma. Ton sfinktera je povećan. U tom slučaju, potrebno je pregledati rendgensku snimku svih organa trbušne šupljine. Uz Hirschsprungovu bolest, petlje debelog crijeva su povećane i napuhane, ponekad otkrivajući razinu tekućine.
Pacijent također mora proći sigmoidoskopiju, irrigografiju, kolonoskopiju i histokemijsku dijagnostiku.
Liječenje Hirschsprungove bolesti
Jedini način liječenja Hirschsprungove bolesti je operacija. Glavni ciljevi operacije su:
- likvidacija svih proširenih odjela;
- uklanjanje aganglionske zone;
- očuvanje dijela debelog crijeva koji djeluje.
Za djecu su razvijene radikalne operacije Swansona, Duhamela i Soavea. Odrasli su njihovi učinci u uobičajenom obliku kontraindicirani zbog anatomske osobine i teške skleroze u mišićnim ili submukoznim membranama crijeva. Najčešće, s Hirschsprungovom bolešću, mijenja se Duhamelova operacija u kojoj se uklanja aganglonalna zona stvaranjem kratkog kvrga rektuma. U većini slučajeva moguće je spriječiti oštećenje sfinktera anusa i formirati kolorektalnu anastomozu.
Prije operacije, pacijent treba 
Da biste zadržali dijetu, koristite samo voće, povrće, mliječne proizvode i plinove. Također morate obaviti čišćenje klistir i potaknuti peristaltiku uz pomoć masaže i terapeutske gimnastike. Liječnik može propisati i intravenozne infuzije elektrolitnih otopina ili proteinskih pripravaka.
Ukupna prognoza za Hirschsprungovu bolest nakon operacije je relativno povoljna. No, u nekim slučajevima može se zahtijevati ponovljena operacija. Gotovo uvijek suština takve operacije svodi se na rekonstrukciju anastomoze i provodi se kroz peritonealni ili perinealni pristup.