Jedna od rijetkih i opasnih bolesti je amiotrofična lateralna skleroza. Ova bolest uzrokuje paralizu većine mišića ljudskog tijela, dok je svijest savršeno jasna. Najpoznatiji primjer je poznati teorijski fizičar Stephen Hawking, što je izuzetan slučaj, budući da amyotrofična skleroza obično dovodi do smrti u roku od 3-5 godina, a Hawking je uspio stabilizirati stanje za mnogo dulje razdoblje.
Do danas znanstvenici nisu mogli utvrditi točne uzroke amiloidne lateralne skleroze. Neki smatraju ovu bolest nasljedni, neki virusni. Zbog činjenice da se ALS pojavljuje u oko 3 osobe na 10 000 i napreduje prilično brzo, proučavanje simptoma je nešto teško. Postoje dokazi da je amyotrofična lateralna skleroza autoimunog podrijetla, ali u svakom slučaju uzroci bolesti mogu biti različiti i nisu uvijek jasni.
Bolest ne može biti fiksirana makroskopskim pregledom, stoga računalna tomografija u ovom slučaju ne daje rezultat. Dijagnoza amiloidne lateralne skleroze temelji se na mikroskopskoj analizi stanica cerebralnog korteksa i cijelog stabljike cerebrospinalnog kabela. Samo na taj način bolest se može identificirati i razlikovati od drugih lezija središnjeg živčanog sustava s sličnim simptomima.
U ranijim fazama, ALS napreduje gotovo neprimjetno, može se očitovati samo utrnulost udova i zbunjenost govora. Tijekom vremena znakovi postaju izraženije:
Konačna dijagnoza se provodi nakon što su nedvosmisleni znakovi poraza središnjih i perifernih motoneurona u pacijentu fiksni. To znači da je započeo proces uništavanja motoričkih neurona i uskoro će doći do paralize. Često do ove točke pacijenti ne žive, jer smrt nastupa kao posljedica poteškoća u respiratornoj funkciji zbog atrofije odgovarajućih mišića.
Budući da nema razloga za razvoj bolesti, njegovo liječenje nije učinkovito. Možete samo usporiti proces malo, koristeći pomoćnu terapiju kako biste olakšali njezine manifestacije. Prije svega se radi o umjetnoj ventilaciji pluća. Ova metoda se aktivno koristi na Zapadu i omogućuje produljenje života pacijenta za 5-10 godina. U zemljama bivšeg CIS-a ova tehnika praktički se ne koristi zbog visokih troškova opreme.
Postoji samo jedan lijek koji može usporiti napredovanje bolesti. Ovo je Riluzol, koji uključuje rilutec. Zaustavlja proizvodnju pacijentovog glutamata tijelom, zbog čega oštećenje motoneurona postaje manje značajno. Riluzole je uveden u uporabu od 1995. u SAD-u i mnogim zemljama Europe, ali ovaj lijek još nije registriran i ne koristi se.
Čak i ako ste uspjeli dobiti lijek, nemojte očekivati da će značajno utjecati na tijek bolesti. U prosjeku, terapija Riluzolom uklanja potrebu za povezivanjem uređaja umjetna ventilacija oko mjesec dana.