Werlhofova bolest - trombocitopenična purpura - bolest manifestirana u obliku hemoragičnih izljeva na pozadini povećane agregacije (lijepljenja) trombocita. Formirani mikromorbi začepljuju lumene malih arterija. Osim toga, postoji i taljenje krvnih stanica i smanjenje broja trombocita.
Uzroci Werlhofove bolesti
Trenutno, točni uzroci trombocitopenične purpure nisu poznati. Dodijeliti primarne i sekundarne oblike Verlhofove bolesti. Primarni oblici su nasljedni u prirodi ili se manifestiraju kao posljedica zarazne bolesti. Sekundarni oblici imaju znakove brojnih bolesti.
Simptomi Verlhofove bolesti
Bolest počinje akutno, bez ikakvog razloga, ponekad na pozadini crijevnih infekcija ili ARI. U pacijentu u početnoj fazi vidljivi su slijedeći karakteristični simptomi:
- groznica;
- mučnina (moguće povraćanje);
- glavobolja;
- opća slabost, umor;
- bol u prsima i abdomenu.
Glavni znak su modrice i potkožne krvarenja, što objašnjava drugo ime bolesti - trombocitopenička purpura.
Nakon kratkog vremena, hemoragični sindrom manifestira se osobito u obliku:
- nazalnog, gastrointestinalnog krvarenja, a kod žena također uterine;
- krvarenje zubnog mesa , sluznice;
- krvarenje u retini oka;
- hemoptiza.
Hemoragične manifestacije popraćene su neurološkim poremećajima, kao što su:
- pospanost;
- pospanost;
- dezorijentacija u prostoru i vremenu;
- smanjena vizija;
- jednostrana paraliza.
U teškim slučajevima, moguće je razviti komu.
Krvarenje pod kožom postaje sveobuhvatno i zauzima veliko područje. Ovisno o receptu, izljevi imaju boju od crveno-smeđe do žute boje (poput starog modrica).
Dijagnoza Verlhofove bolesti započinje pacijentovim pregledom i anamnezom. Dijagnostički kompleks uključuje sljedeće testove:
- Opća analiza krvi (OAK). Bolest se određuje smanjenjem razine eritrocita i hemoglobina, smanjenjem broja trombocita i otkrivanjem protutijelo antitijela.
- Rupičasta punkcija - uzimanje koštane srži za ispitivanje pomoću prsne šupljine. U proučavanju staničnog sastava, dolazi do povećanja broja megakariocita, minimalnog broja trombocita, dok u koštanoj srži nema drugih promjena, na primjer, onih koji su karakteristični za tumorske formacije.
- Trepanobiopsy - proučavanje koštane srži s periostom i kosti (iz područja zdjelice), uzeti uz pomoć medicinskog uređaja trefina. Uz Verlhofovu bolest, omjer masne i hematopoetske koštane srži odgovara normi.
Liječenje Verlhofove bolesti
Terapeutske mjere ovise o tijeku bolesti. Liječenje se provodi pomoću jedne od sljedećih metoda:
- Korištenje kortikosteroida u svrhu zaustavljanja hemoragijskog sindroma i povećanja razine trombocita u krvi. Prednisalon se propisuje brzinom od 1 mg po 1 kg težine bolesnika dnevno. U slučaju ozbiljnog tijeka bolesti dozu se udvostruči.
- Ako pravilan učinak nije postignut, preporučuje se pacijentu uklanjanje slezene , Prema medicinskoj statistici, u 80% bolesnika nakon kirurške intervencije opaženo je oporavak.
- U rijetkim slučajevima, nakon splenectomije slezene, krvarenja prolaze, a bolest ostaje imunosupresivni lijekovi (azatioprin, vinkristin) i glukokosteroidi.
Da bi se uklonili vanjski simptomi hemoragijskog sindroma, koriste se hemostatička sredstva:
- Adrokson;
- CIONALNI;
- Hemostatska spužva;
- estrogeni.