Wegenerova granulomatoza
Wegenerova granulomatoza je autoimuna bolest koja je ozbiljna i brzo progresivna bolest. sistematski vaskulitis i Wegenerova granulomatoza su blisko srodne patologije, jer se kod granulomatoze formira protutijela (antineutrofilni citoplazmi), koja je karakteristična za ANCA-povezani vaskulitis.
Uzroci Wegenerove granulomatoze
Wegenerova granulomatoza se odnosi na autoimune, tako da postoji genetski faktor. U biti, granulomatoza je neodgovarajući imunološki odgovor. Dakle, markeri bolesti su antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Uloga patogena također igra antineutrofilne citoplazmatske antitijela koja reagiraju s proteazom-3.
Wegenerova granulomatoza - simptomi
Simptomi granulomatoze najčešće se pojavljuju u dobi od 40 godina, dok rodni faktor nije važan.
Granulomatoza je upala zidova malih i srednjih plovila: venula, kapilara, arterija i arteriola. Gubitak dišnih putova, bubrezi, oči, pluća i drugi organi uključeni su u proces lezija.
Simptomi su sljedeći:
- općenito - gubitak težine, slabost, mialgija, artralgija, groznica, u rijetkim slučajevima, artritis;
- živčani sustav - asimetrična polineuropatija;
- oči - ishemija optičkog živca, sljepoća, episkleritis s orbitalnim granulom i eksoftalmosom;
- osip kože s nekrotičnim elementima;
- bubrega - glomerulonefritis koji može potrajati brzu struju;
- pluća - afekcija se razvija u 75% pacijenata u obliku formiranja infiltrata, koji se, kada se razgrađuju šupljine forma; u isto vrijeme pleuris, može se opaziti kašalj.
- dišnih putova - utječe na 90% pacijenata u obliku rinitisa s purulentno-hemoragijskim iscjedakom i ulceracijom; perforacija nazalnog septuma dovodi do naslona sedla; lezija također utječe na grkljan, uši, dušnik, paranazalni sinusi, u kojima postoji nekrotični proces.
Također Wegenerova granulomatoza ima dva oblika:
- lokalizirano - kada utječe uglavnom gornji dišni put;
- generalizirani - s njom su mnogi organi pogođeni, a to je popraćeno vrućicom, bolovima zglobova mišića, kašlja i zatajivanja srca.
Dijagnoza Wegenerove granulomatoze
Ovu dijagnozu radi reumatolog na temelju nekoliko podataka:
- krvne pretrage - biokemijske i opće, koje ne mogu potvrditi granulomatozu, ali pomažu isključiti druge bolesti;
- analiza urina - može potvrditi ili eliminirati oštećenje bubrega (određeno oblikom bolesti);
- X-zrake paranazalnih sinusa i prsa (kompjutorizirana tomografija daje detaljnije informacije od onog dobivenog pomoću rendgenskih zraka);
- biopsija - jedini način koji definitivno potvrđuje ili negira prisutnost granulomatoze; Liječnici uzimaju tkivo iz nosa ili grla, au nekim slučajevima bubrega i pluća.
Wegenerova granulomatozna terapija
Liječenje bolesti se provodi uglavnom uz sudjelovanje kortikosteroida i citostatika, što smanjuje aktivnost 
Imunitet. Mnogo tkiva koje su odsječene kirurški su uklonjene.
S teškim oštećenjem bubrega, u nekim slučajevima pacijent treba transplantaciju organa.
Prognoza Wegenerove granulomatoze
Ako liječenje nije započeto pravodobno, nepovoljna prognoza dolazi u roku od 6-12 mjeseci, a prosječni životni vijek ne prelazi 5 mjeseci.
U slučaju liječenja, remisija traje oko 4 godine, u nekim slučajevima 10 godina. Potpuno liječenje u sadašnjoj fazi razvoja medicine nije moguće.