Zbog neodređenih razloga, žučni kanali mogu se upaliti uslijed sužavanja, što dovodi do kroničnog zatajenja žuči. Ova pojava, primarni sklerozantni kolangitis, uvjetno se smatra autoimunim bolestima, jer je često praćena takvim patologijama kao dijabetes melitus, ulcerativni kolitis , tiroiditis.
Gotovo je nemoguće utvrditi opisani sindrom u ranijim fazama jer napreduje dugo bez vidljivih znakova Klinička slika već se pojavljuje u razdoblju razvoja ciroze jetre ili portalne hipertenzije:
Potvrda sumnje na bolest, uz prikupljanje povijesti i klinički pregled, provodi se uz pomoć sljedećih instrumentalnih i laboratorijskih studija:
Potpuno liječenje patologije je nemoguće, terapija lijekovima ima za cilj usporavanje napredovanja kolangitisa i poboljšanje stanja pacijenta. Uključuje sljedeće lijekove:
Osim toga, antihistaminici se mogu preporučiti za ublažavanje pruritusa.
U slučaju blokiranja žučnih kanala i neučinkovitosti konzervativnog liječenja propisana je kirurška operacija za transplantaciju jetre.