Primarna bilijarna ciroza
Takva klasa ljudskih bolesti, kao autoimuna, povezana je s disfunkcijom imunološkog sustava i patološkom proizvodnjom autoimunih protutijela koja djeluju protiv zdravog tkiva tijela i dovode do upalnih promjena ili uništenja. Te patologije mogu utjecati na različite organe i sustave, uključujući i jetru. Dakle, kod žena, osobito u dobi od 40-50 godina, može se razviti primarna bilijarna ciroza, au mnogim slučajevima zapaža se i obiteljska priroda bolesti (u sestrinama, majkama i kćerima itd.).
Uzroci i stupnjevi primarne bilijarne ciroze
Trenutno nije točno točno kakav je pokretni mehanizam za razvoj primarne bilijarne ciroze, u ovom se pitanju studije i rasprave su u tijeku. Među pretpostavkama o uzrocima patologije su sljedeće:
- virusne i bakterijske infekcije (nedavno su teorije o zaraznoj prirodi bolesti u velikoj sumnji);
- hormonalni poremećaji;
- genetički čimbenici;
- izlaganje kemikalijama u tijelu;
- druge autoimune bolesti (reumatoidni artritis, Raynaudova bolest, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis, skleroderma, tubularna renalna acidoza, itd.).
U razvoju bolesti postoje četiri stupnja:
- U početnoj fazi, kao rezultat autoimunih reakcija, javlja se neupalna upalna upala intrahepatičnih žučnih kanala, opaža se stagnacija žuči.
- Zatim dolazi do smanjenja broja žučnih kanala, blokade izlučivanja žuči i njegovog ulaska u krv.
- Portal trakta jetre zamijenjen je ožilnim tkivom, postoje znakovi aktivne upale i nekrotičnih pojava u parenhimu.
- Stage malih i velikih ciroza s znakovima periferne i središnje holestaze.
Simptomi primarne bilijarne ciroze
Prve manifestacije patologije koja se najčešće žale na pacijente su:
- teška slabost, umor, povećana pospanost, značajno ograničavanje aktivnosti i smanjenje sposobnosti za rad;
- svrbež kože (u mnogim slučajevima izražen, lošiji noću, nakon kupanja, dodirivanje vunenih proizvoda);
- zadebljanje kože, povećani uzorak kože;
- iterus kože, sluznice, sclera;
- suhe oči ;
- nelagoda, bol u pravom hipohondriju.
Također, pacijenti su često zabrinuti zbog blagog povećanja tjelesne temperature, glavobolje, nedostatka apetita, gubitka težine, depresivnog stanja. U nekim je bolesnicima primarna bilijarna ciroza u početnoj fazi kompenzacije gotovo asimptomatska.
Zatim se na navedene simptome dodaju sljedeći simptomi:
- Vaskularne klice na koži;
- crvenilo lica, stopala i palmi;
- deformacija noktiju ("satovi na satu"), pojava bijelih poprečnih pruga na njima;
- zadebljanje algama na noktima.
Zbog kršenja apsorpcije vitamina i drugih korisnih tvari, razvijaju se osteoporoza i steatorrhea, može se pojaviti hipoterioza, varikozna hemorrhoidna i jednjasta vena, ascites, povećana krvarenja i druge komplikacije.
Dijagnoza primarne bilijarne ciroze
Dostava ove dijagnoze temelji se na laboratorijskim testovima:
- kompletan broj krvi;
- biokemijsko ispitivanje krvi ;
- koagulacije;
- ispitivanja jetre;
- lipidni profil;
- urina.
Moguće je potvrditi dijagnozu putem biopsije jetre, koja se provodi pod ultrazvučnom kontrolom.
Liječenje primarne bilijarne ciroze
Poseban tretman bolesti ne postoji, samo metode koje smanjuju ozbiljnost kliničkih simptoma, zaustavljaju napredovanje ciroze, sprečavaju razvoj teških komplikacija. Uglavnom, to su režimi lijekova s propisima imunosupresivnih lijekova, glukokortikosteroida, koleretskih lijekova, hepatoprotektora, antihistaminskih lijekova itd. Također se koriste fizioterapeutske metode, propisana je posebna dijeta. U teškim slučajevima, kirurške intervencije se obavljaju do transplantacije jetre.