Bolest Hirschsprung - kako ispraviti patologiju?

Ako razvoj fetusa ne pogriješi, fetus ima anomalije u strukturi unutarnjih organa. Jedna od tih mutacija je Hirschsprungov sindrom (megacolon ili aganglion). Ova bolest javlja se u jednoj od 5000 djece, uglavnom muškaraca.

Hirschsprungova bolest - što je to?

Intestinalna pokretljivost i periodičko izlučivanje izmet reguliraju posebne živčane stanice. Kongenitalni megakolon karakterizira njihov nedostatak ili nedostatak, zbog čega je evakuacija izmeta značajno otežana. Kao rezultat toga, velika količina izmet akumulira u debelom crijevu. To dovodi do produljenja i produljenja organa.

Hirschsprungova bolest kod djece - simptomi

Klinička slika snažno ovisi o lokalizaciji i stupnju inervacije crijeva. Hirschsprungova bolest kod dojenčadi očituje se u obliku sljedećih simptoma:

• odsutnost izvornog izmeta (mekonij);
• označeni plinovi;
• nadutost ;
• povraćanje, ponekad žuč;
• dugo zatvor ;
• promjena u obliku trbuha;
• obrnuti ili niskonaponski umbilik;
• rijetko proljev.

Bolest Hirschsprung u starijoj djeci popraćena je dodatnim simptomima:

• nemogućnost pokretanja crijeva bez klistir;
• bol u trbuhu;
• opijenost tijela;
• zaostajanje u tjelesnom razvoju;
• djelomični heterokrom;
• prisutnost otvrdnutog izmeta ("crijevni kamen");
• anemija ;
• deformacija prsa;
• pothranjenost;
• enterokolitis;
• proširenje debelog crijeva;
• sklonost razvoju bronhitisa i upale pluća;
• povraćanje i proljev nakon produženog zatvora.

Bolest Hirschsprung u djece - dijagnoza

Da bi potvrdili sumnju na opisanu patologiju, liječnik najprije skrupulozno ispituje malog pacijenta. Hirschsprungova bolest u novorođenčadi može se prethodno otkriti čak i palpacija, osjećajući trbuh na području debelog crijeva. Važnu ulogu igra roditeljsko ispitivanje djeteta. Ako je obitelj imala slučajeve u pitanju anomalije, vjerojatnost pojave u djeteta bitno je povećana (nasljedni faktor).

Rektalno ispitivanje djeteta s Hirschsprung-ovom bolešću

Glavna dijagnostička metoda za ovu bolest je vizualno i prvo ispitivanje rektuma (sigmoidoskopija). Hirschsprungova bolest popraćena je visokim tonusom sfinktera uz prazan prostor ispred analnog otvora, čak i ako se pražnjenje nije dogodilo nekoliko dana. Za više informacija dodjeljuje se hardversko istraživanje. Bolest Hirschsprung - dijagnoza:

• Irrigoskopija s uvođenjem mješavine barija;
• kolonoskopija;
• anorektalna manometrija;
• biopsija s kasnijom histološkom analizom.

Hirschsprung bolest - X-zraka

Obavezni tip ispitivanja u dijagnozi opisane bolesti je izvođenje istraživanja. Radiografija pomaže u otkrivanju gdje je megacolon (Hirschsprungova bolest) lokaliziran, kako bi se utvrdio stupanj ozbiljnosti patologije. Kako bi se procijenila kvaliteta motiliteta crijeva, preporučuje se uvođenje kontrastnog medija i dodatnog ultrazvuka.

Liječenje Hirschsprung bolesti kod djece

Jedini učinkovit način liječenja prikazane anomalije je kirurška intervencija. Konzervativni pristup je potreban samo uoči operacije. Pomaže ublažavanju i ublažavanju Hirschsprungove bolesti - liječenje uključuje uklanjanje simptoma patologije, normalizaciju izlučivanja fekalne tvari i vraćanje pokretljivosti crijeva. Nakon kirurške terapije važno je osigurati djetetu pravu skrb i slijediti pridržavanje posebne prehrane.

Hirschsprungova bolest kod djece - kliničke preporuke

Kada je dijagnoza potvrđena i liječnik je odredio datum operacije, potrebno je pripremiti postupak. Megacolon u djece uključuje sljedeće mjere liječenja:

1. Uklanjanje intestinalne opstrukcije. Redovito instalirani sifonski klistiri s uvođenjem tople otopine koncentracije natrij klorida od 0,9%.
2. Obnova crijevne mikroflore. Dijete bi trebalo uzimati lijekove koji stimuliraju vitalnu aktivnost korisnih bakterija ( probiotici ).
3. Podupirati imunitet. Dijete je propisano vitaminima - E, C, B6, B12.
4. Poboljšano povlačenje izmeta. Za normalizaciju pražnjenja crijeva pomaže se masaža želuca i gimnastike.
5. Prevencija zatvora. Spriječiti stagnaciju izmet s prehranom obogaćenom vlaknima paralelno s korištenjem čiste vode.
6. Obnova metaboličkih procesa. S teškim poremećajima prehrane, preporučuju se intravenozne otopine elektrolita, glukoza i proteinski pripravci.

Kirurgija za Hirschsprung bolest

Postoji nekoliko mogućnosti kirurške intervencije kako bi se uklonila bolest. Svi se sastoje od izrezivanja oštećenih položaja ravne linije i sigmoidnog crijeva i nametanja zdravih tkiva anastomoze. U djetinjstvu, operacija Duhamela obavlja se prvenstveno u Hirschsprungovoj bolesti, ali postoje i druge vrste učinkovitih i sigurnih postupaka:

• Rectosigmoidectomy prema Svenson-Hyatt-Isakov;
• duboka anctomoza debelog kolorektalnog anteroida prema Rebeinu;
• Operacija Soave.

Navedene metode su približno identične u smislu učinkovitosti, tako da odabir vrste kirurške intervencije provodi stručnjak. Dodjeljivanjem određene radikalne manipulacije, liječnik je vođen starcem i stanjem malog pacijenta, procjenjuje koliko brzo Hirschsprungova bolest napreduje. Važno je da roditelji pronađu iskusnog kirurga, sve ove operacije karakteriziraju složena tehnika implementacije.

Bolest Hirschsprung - dijeta

Kako bi se ublažili simptomi opisane patologije, preporučuje se posebna laksativna prehrana. Prehrana za Hirschsprung bolest uključuje uporabu proizvoda koji omekšavaju stolicu i stimuliraju pokretljivost crijeva:

• decocija mekinje ili kopra (za dojenčad);
• suhe marelice, šljive, osobito kompote na temelju njih;
• bundeve;
• heljda, zob, pšenično kašu;
• jedan dan kefir;
• repa;
• krastavci;
• jogurt;
• vegetarijanske juhe;
• pržene kave i juhe od mesa s malo masnoće;
• biljna ulja;
• svježe bobice, voće i povrće.

Iz prehrane, moramo isključiti sve što jača i izaziva procese fermentacije u crijevu:

• kruške;
• riža, krupica kaša;
• svježeg bijelog i raženog kruha;
• dimljeni proizvodi;
• kola i tijesta;
• kakao i čokoladu;
• sjemena;
• kupus;
• masno meso;
• bogate juhe i juhe;
• krumpir (u ograničenim količinama);
• pasta;
• višnja;
• slatkiši s uljnim kremama;
• grah;
• cjelovito mlijeko.

Hirschsprungova bolest kod djece - posljedice

Bez pravilne i pravovremene terapije, razmatrana anomalija može završiti loše, pogotovo ako se dijagnosticira u novorođenčadi. U 80% takvih slučajeva bolest Harald Hirschsprung dovodi do smrti djeteta. Kada je operacija izvršena na vrijeme i kvalitativno, predviđanja se znatno poboljšavaju, oko 90% malih pacijenata se vraća na zadovoljavajuće stope.

Druge uobičajene komplikacije Hirschsprungove bolesti:

• akutni enterokolitis;
• anemija;
• intestinalna opstrukcija ;
• teška opijanja;
• peritonitis;
• groznica;
• intestinalno krvarenje;
• fistula;
• stenoza;
• fekalne inkontinencije.